Миелоидный лейкоз возникает из клеток миелоидного ростка кроветворения, которые дают начало гранулоцитам, моноцитам, эритроцитам и тромбоцитам. При остром варианте мутация происходит на уровне незрелых бластов, и костный мозг быстро заполняется клетками, неспособными выполнять свои функции. Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) развивается из более зрелых клеток, которые сохраняют часть функций, но делятся бесконтрольно. Лейкозы в целом составляют около 8% всех злокачественных заболеваний, а ежегодно в мире регистрируется около 350 тысяч новых случаев острого лейкоза. Острый процесс не переходит в хронический, и наоборот: это два самостоятельных заболевания с разной биологией.
У взрослых чаще встречается острый миелоидный лейкоз, тогда как острый лимфобластный лейкоз преобладает у детей. Хронический миелоидный лейкоз связан с хромосомной транслокацией t(9;22), которая создаёт химерный ген BCR-ABL. Он запускает постоянный сигнал к делению клеток, что приводит к постепенному прогрессированию болезни.
Острый миелоидный лейкоз у взрослых: симптомы и диагностика
Симптомы острого миелоидного лейкоза
Острый миелоидный лейкоз развивается быстро. Человек замечает нарастающую слабость, одышку при нагрузке из-за анемии, частые инфекции из-за дефицита нормальных лейкоцитов, кровоточивость дёсен или спонтанные синяки из-за нехватки тромбоцитов. Возможны лихорадка, увеличение лимфоузлов, печени и селезёнки, боли в костях и суставах. При поражении кожи возникают плотные узелки, а при вовлечении мозговых оболочек — головные боли и судороги. При таких признаках необходимы анализ крови и консультация гематолога.
Диагностика острого миелоидного лейкоза
Диагноз устанавливают по общему анализу крови: в нём выявляют бласты и снижение количества нормальных клеток. Подтверждение даёт исследование костного мозга с цитогенетическим и молекулярным анализом. Для острого лейкоза описывают начальный период, ремиссию, рецидив и терминальную стадию. Тактика лечения и оценка прогноза зависят от результатов обследования, общего состояния пациента и особенностей заболевания.
Лечение острого миелоидного лейкоза
Лечение острого лейкоза может включать химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию и трансплантацию костного мозга. Выбор схемы зависит от типа заболевания, возраста и состояния пациента. При рецидиве могут использоваться таргетные препараты. Тактику лечения и ожидаемый результат определяет гематолог после полного обследования.
Хронический миелоидный лейкоз: симптомы, фазы и лечение
Симптомы хронического миелоидного лейкоза у взрослых
Хронический миелоидный лейкоз долгое время может протекать скрыто. Примерно 94% пациентов на момент постановки диагноза находятся в хронической фазе, которую нередко выявляют случайно при анализе крови. По мере прогрессирования появляются слабость, ночная потливость, потеря веса и чувство тяжести в левом подреберье из-за увеличения селезёнки. Возможны лихорадка и увеличение лимфоузлов, хотя при ХМЛ оно встречается реже, чем при хроническом лимфолейкозе.
Фазы хронического миелоидного лейкоза
ХМЛ проходит три фазы: хроническую, фазу ускорения и бластный криз. В фазе ускорения нарастают изменения в анализах крови и появляются признаки прогрессирования болезни. Бластный криз — наиболее агрессивная фаза, при которой в крови и костном мозге накапливаются незрелые клетки. Медиана жизни при бластном кризе составляет 6–12 месяцев.
Для оценки риска используют шкалы Sokal, EUTOS и ELTS. Они учитывают клинические и гематологические характеристики заболевания. По приведённым данным, риск ХМЛ составляет около 0,2%; массовый скрининг не проводится, но стойкое повышение уровня лейкоцитов требует обследования.
Лечение хронического миелоидного лейкоза
Основу терапии составляют ингибиторы тирозинкиназы, блокирующие химерный белок BCR-ABL. При непереносимости или недостаточной эффективности лекарственного лечения рассматривают аллогенную трансплантацию костного мозга. Регулярный контроль уровня BCR-ABL методом ПЦР помогает оценивать ответ на терапию и своевременно менять тактику. Решение о продолжении или прекращении лечения принимает врач после оценки результатов обследования.
Причины миелоидных лейкозов и факторы риска
К возможным причинам и факторам риска относят ионизирующее излучение, воздействие бензола и других химических веществ, курение, вирусные инфекции и генетические нарушения. Хронический миелоидный лейкоз связан с приобретённой транслокацией t(9;22), которая возникает в клетке крови и не относится к наследственным изменениям. Однако в большинстве случаев установить единственную причину заболевания невозможно.
Как отличить острый и хронический миелоидный лейкоз
Острый и хронический варианты различаются скоростью развития и выраженностью симптомов. При остром процессе быстро появляются слабость, лихорадка, инфекции и кровоточивость, а анализ крови выявляет бласты и снижение количества нормальных клеток. Хронический миелоидный лейкоз может длительное время проявляться только утомляемостью и повышением уровня лейкоцитов.
При остром лейкозе в крови присутствуют незрелые бластные клетки, а при хроническом в начальной фазе преобладают более зрелые гранулоциты. Для уточнения диагноза используют исследование костного мозга и молекулярный анализ на BCR-ABL. Сочетание лихорадки с анемией и кровоточивостью требует срочного обращения к врачу, а стойкое повышение уровня лейкоцитов — обследования у гематолога.
